Zirkumskripte Sklerodermie: Symptome und Therapie

Die zirkumskripte Sklerodermie beschreibt eine entzündliche, auch unter dem Namen Morphea bekannte Erkrankung von Haut und Bindegewebe, die mit einer krankhaften Vermehrung von Zellen und einer Verhärtung der betroffenen Regionen einhergeht. Sie wird zu den Autoimmunerkrankungen gezählt, deren genaue Ursachen nicht bekannt sind. Die Symptome der zirkumskripten Sklerodermie reichen abhängig von der Form und dem Verlauf der Erkrankung von Hautrötungen bis zu deutlichen Veränderungen des Hautbildes, Gewebsschwund und Haarausfall. Sie können in der Regel mit einer gezielten Therapie gut behandelt werden und bilden sich in vielen Fällen sogar von selbst zurück.

Mögliche Ursachen der zirkumskripten Sklerodermie

Die genauen Auslöser von Morphea sind bis heute nicht bekannt, vermutet wird ein Zusammenspiel mehrerer Faktoren. Frauen sind etwa dreimal häufiger betroffen als Männer, was dafür spricht, dass hormonelle Einflüsse als Ursachen in Betracht gezogen werden müssen. Da diese äußerst seltene Erkrankung jedoch nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern und Kleinkindern diagnostiziert wird, gehen Mediziner davon aus, dass genetische Faktoren eine ebenso wichtige Rolle spielen. Wissenschaftler vermuten zudem, dass die Erkrankung als Folge von viralen Infektionen, toxischen Einflüssen und starken psychischen Belastungen auftreten kann. Diskutiert wird darüber hinaus ein Zusammenhang zwischen der zirkumskripten Sklerodermie und Borreliose.

Die Erkrankung entwickelt sich aufgrund einer Fehlsteuerung des Immunsystems, das fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift und dazu führt, dass die Zellen der Haut und des Bindegewebes unter Einfluss entzündlicher Botenstoffe ein Übermaß an Kollagenfasern produzieren. Dieser Prozess wird als Fibrose bezeichnet und hat eine Sklerosierung (Verhärtung) sowie eine eingeschränkte Flexibilität der betroffenen Areale zur Folge.

Formen und typische Symptome einer zirkumskripten Sklerodermie

Abhängig von der Ausbreitung und Tiefe der Fibrose und deren Verlauf wird zwischen mehreren Formen der Erkrankung unterschieden. Die limitierte Form gilt als die häufigste Ausprägung der zirkumskripten Sklerodermie und ist durch etwa einen Zentimeter große Herde charakterisiert, die hauptsächlich am Rumpf auftreten.

Die generalisierte zirkumskripte Sklerodermie wird diagnostiziert, wenn die Symptome an mindestens drei verschiedenen Körperbereichen auftreten und neben dem Rumpf auch die Oberschenkel und die Beckenregion betreffen. Nehmen die mit der Erkrankung einhergehenden Plaques linien- oder bandförmiges Aussehen an, sprechen Dermatologen von der linearen Form. Etwa fünf Prozent aller Fälle sind durch die tiefe Form gekennzeichnet, die mit fibrotischen Prozessen in tiefer liegenden Bereichen des Bindegewebes wie dem Fettgewebe und der darunter liegenden Muskulatur einhergeht.

Die zirkumskripte Sklerodermie äußert sich zu Beginn in deutlich erkennbaren Hautveränderungen in Form von roten Flecken, die nur sehr langsam an Größe zunehmen und meist an Stellen auftreten, die durch enge Kleidung wie BHs oder Hosen einer ständigen Druckbelastung ausgesetzt sind. Abhängig von der Form der Erkrankung können diese Herde länglich, bandförmig, als Ringe oder knotig erscheinen. Im weiteren Verlauf kommt es allmählich zu einer weißen oder bräunlichen Verfärbung, zu einer Verhärtung der Haut im Zentrum und schließlich zu einer Schrumpfung der Haut und des Bindegewebes. Dadurch kann es in schweren Fällen auch zu einer eingeschränkten Bewegungsfähigkeit kommen.

Behandlung der zirkumskripten Sklerodermie

Da die genauen Ursachen der Morphea nicht bekannt sind, steht keine kausale Therapie zur Verfügung. Eine Behandlung zielt daher darauf, die Symptome zu lindern und den weiteren Verlauf der Erkrankung zu stoppen. In vielen Fällen, vor allem wenn eine limitierte Form vorliegt, stellen die Hautveränderungen lediglich ein kosmetisches Problem dar und bilden sich oft spontan zurück. Dennoch müssen die Plaques beobachtet werden, um einer Ausbreitung und damit körperlichen und psychischen Beeinträchtigung vorzubeugen.

In der lokalen Behandlung der limitierten zirkumskripten Sklerodermie haben sich vor allem kortisonhaltige Cremes und Salben, die lokal aufgetragen werden, erfolgreich bewährt. In schwereren Fällen wird der Arzt auch eine begleitende Phototherapie, also eine Bestrahlung der betroffenen Areale mit verschiedenen Typen von UVA-Licht vorschlagen. Liegt eine tiefe Form der zirkumskripten Sklerodermie vor, kann eine systemische Therapie mit Methotrexat und Glukokortikoiden erfolgen. Bei Bewegungseinschränkungen werden unter Umständen auch operative Maßnahmen oder eine Physiotherapie notwendig.

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